قمر50
29-11-2015, 09:24 AM
المهَق أو البرص أو الاغراب (بالإنجليزية: albinism) (الألبينية)، ويعرف المصاب به بعدو الشمس، هي حالة وراثية ناتجة عن غياب صبغة في الأعين والجلد والشعر. تظهر هذه الحالة عند التقاء مورثات متنحية موروثة من كل من الأبوين. وعادة ما تتسبب الألبينية في عدة مشاكل متعلقة بالحساسية الضوئية في البصر والجلد. المعلومات الواردة في هذا المقال تغطي الألبينية البشرية، وإن كانت خصائص عديدة من المشروحة هنا تنطبق على حالة الألبينو في الكائنات الأخرى.
يمنع المورث المسبب للمهق جسم الفرد من صنع الكميات الطبيعية من صبغة تدعى ميلانين، وتصنف كل حالة مهق حسبما إذا كانت موجبة أو سالبة تيروسينيز. في حالات المهق موجبة تيروسينيز يكون إنزيم تيروسينيز موجودا لكنه غير قادر على دخول الخلايا القتامينية لينتج الميلانين، أما في الحالات سالبة تيروسينيز فإن هذا الإنزيم لا ينتج في الجسم.
هناك عدة مورثات أثبت علميا ارتباطها بالمهق، أو هي بالأحرى طفرات اصابت المورثات الطبيعية. كل هذه الطفرات تؤدي إلى تغيرات في إنتاج الميلانين. يساعد الميلانين على حماية الجلد من الأشعة فوق البنفسجية الواردة من الشمس. يفتقر جلد المصابين بالمهق إلى هذه الصبغة الواقية وبالتالي يتعرضون بسهولة للحروق الناتجة عن التعرض للشمس. كما يتسبب غياب الميلانين من الأعين إلى مشاكل في البصر، حيث أن العين لا تكتمل بشكل طبيعي في غياب الصبغة.
يتصف المصابون بالمهق الشامل عموما بشعر أبيض كالكتان، وعينين زرقاوين وجلد أبيض شاحب مما يميز شكلهم عن باقي الأفراد. في بعض الحالات لا يكون غياب صبغة الشعر كاملا فيظهر الشعر أصهبا فاتحا أو متوسطا بدلا من الأبيض. غالبا ما يكون المصاب بالمهق ذا بشرة يفوق شحوبها باقي أفراد عائلته. الخرافة الشائعة من أن كل مصاب بالمهق لهم شعر أبيض وعينان حمراوان غير صحيحة، إذ أن القزحية عديمة الصبغة في الإنسان تكون زرقاء وليست وردية كما في أنواع أخرى من الحيوانات، كما أن العين البشرية، بسبب حجمها، أعمق من أن يظهر بؤبؤها أحمر بدلا من الأسود، بفعل الشعيرات الدموية في قاعها.
مع هذا فإن نمو المصابين بالمهق يكون طبيعيا مثل أقرانهم، كما لا تتأثر حالتهم الصحية العامة ولا متوسط أعمارهم ولاذكائهم، ولا تتأثر قدرتهم على الإنجاب. فرصة ميلاد أطفال ألبينو عند زواج شخص ألبينو بشخص غير ألبيني ضعيفة جدا كما سيلي شرحها.
مشاكل الإبصار
يعاني المصابون بالمهق عادة من مشاكل في الإبصار، من درجات مختلفة من ضعف الإبصار؛ سواء قصر النظر أو طول النظر، كما يعاني معظمهم من الرأرأة أو الأستجماتزم، ومع هذا فإن البصر يتحسن نسبيا عند منتصف العمر، في الوقت الذي عادة ما تبدأ معاناة باقي الأفراد من طول أو قصر النظر بسبب التغير في توتر العضلات.
الذين يعانون من هذه الحالات يمكن مساعدتهم عن طريق النظارات ومعينات البصر الضعيف مثل العدسات المكبرة، وكذلك باستخدام ضوء ساطع غير مباشر عند القراءة، علما بأن بصرهم لا يمكن تصحيحه بشكل كامل. مع أنه من الممكن إجراء الجراحة في العضلات العينية لتحاكي إلى حد قليل التحسنات التي تطرأ على يصر المصاب عند منتصف العمر إلا أن المكاسب عادة ما يفوقها الكرب الناتج عن هذه العلاجات.
عادة ما يؤدي غياب الصبغة في العين إلى رُهاب الضوء أو التحسس المفرط من الضوء، وليس سبب هذا زيادة نفاذية القزحية للأضواء الشاردة بقدر ما هو بسبب أن غياب الصبغة من داخل العين يزيد من انعكاسية الضوء داخل كرة العين. مثال على هذا هو التقاط صورة باستخدام كاميرا فيلمية طليت حجرتها الداخلية بالأبيض بدلا من الأسود. تؤدي هذه الحساسية عند المصابين عادة إلى عدم ارتياح تحت الأضواء المباشرة لكنها لا تمنعهم من التمتع بالخروج في الظروف المناسبة، إذا أن على المصاب تفادي التعرض الطويل لضوء الشمس الساطع المباشر لسهولة تعرض جلده للحروق.
المهق البصري الجلدي Occulocutaneous
يعتبر الاكثر شيوعا في العالم , ويشمل نقص صبغة الميلانين في الجلد والشعر والعيون , و ينقسم هذا النوع الى 4 اصناف :
النوع الأول: عيب وراثيّ لأنزيم التيروسينيز tyrosinase-related albinism ، حيث يكون التلون قليل جداً أو منعدم .
النوع الثاني : يعتبر الاكثر شيوعا , سببه عيب وراثيّ بالجينP على الكروموسوم 15، حيث يكون التلون قليل .
النوع الثالث : ويسمى المهق البني، وهو متوارث عند السود خاصة .
النوع الرابع : منتشر في اليابان بكثرة و يصعب ايجاده خارجها , حيث يكون التلون قليل ويشبه النوع الثاني الى درجة عدم الاستطاعة عن التفريق بينها بسهولة .
المهق البصري ocularalbinism
يشكل ما نسبته 10-15 % من كلّ حالات المهق، و يشمل فقدان صبغة الميلانين على مستوى العينين في المقام الاول اما الجلد و الشعر فيكونان في حالتهما الطبيعية ، تنتقل بالوراثة الجنسية التنحية X-linked recessive و نميز فيه نوعان رئيسيان :
النوع الاول : يعرف باسم متلازمة Nettleship-Falls و تعتبر الاكثر انتشارا , تظهر اعراضها عند الذكور اكثر من الاناث .
النوع الثاني : يعرف باسم متلازمة Forsius-Eriksson , و يظهر المرض عند الذكور .
المهق المرافق
و هو المهق او البرص المرافق للاضطرابات الاخرى مثل متلازمة شدياق هيجاشى Chediak- Higashi syndrome ، و متلازمة هيرمانسكى بودلاك Hermansky-Pudlak syndrome ، و متلازمة جريسيلي Griscelli Syndrome .
الوراثة
في حالة المهق العيني الجلدي يتلقى الفرد مورث المهق من كل من الأبوين. أما عندما يتلقى الفرد مورث مهق وآخر عاديا فإنه لا تظهر عليه الأعراض الخارجية للحالة ويبقى حاملا للمورث المتنحي. فإذا ما تزاوج فردان حاملان للمورث المتنحي وأنجبا، يكون احتمال أن يكون الوليد مصابا بالمهق بنسبة واحد إلى أربعة، ويكون احتمال أن يكون طبيعيا وحاملا للمورث المتنحي هو النصف، ويكون احتمال أن لا يتلقى المولود المورث المتنحي وبالتالي أن يكون سليما وغير حامل بنسبة واحد إلى أربعة.
ثقافيا
مثل كل شخص مختلف عن باقي الجماعة، كان هناك تاريخيا - وقد لايزال في بعض المجتمعات - تمييز، ولو على مستوى السلوك الشخصي، ضد المصابين بالمهق. وتدل التسمية الشائعة في بعض البلاد العربية لهذه الحالة وهي عدو الشمس على هذا، وإن كان ازدياد الوعي العلمي والتنشأة السليمة تقلل من هذا السلوك.
البرص عن الحيوان
لا تقتصر المهق على الجنس البشري وحده، حيث تحمل حيوانات أخرى هذه المورثات أيضا، وعادة ما يكون أثر المهق على الكائنات أكثر خطورة في المملكة الحيوانية، حيث يرتبط الإبصار وصبغة الجلد عادة بالقدرة على البقاء.
لم توجد سجلات صادقة عن حدوث المهق في الخيول، حيث أن الخيول البيضاء لا تكون أعينها وردية وهو ما يميز المهق الحقيقي في الحيوانات.
من أمثلة الحيوانات الألبينية المعروفة، بطريق ولد في حديقة بريستول للحيوانات في بريطانيا في أكتوبر 2002 ومات في أغسطس 2004، عرف باسم سنودروب (قطرة الثلج). وعاشت غوريلا ألبينو فريدة من نوعها عرفت باسم نفومونجي في حديقة حيوانات برشلونة لسنوات.
يمكن للقطط أن تحمل مورث المهق، فتبدو بيضاء الفراء وزرقاء الأعين، كما تكون نسبة كبيرة منها صماء.
توجد الأسماك والضفادع المصابة بالمهق في الطبيعة، وأحيانا ما تعرض للبيع في محلات الحيوانات الأليفة، حيث يعتبر غياب الصبغة فيها مرغوبا لمربي ومكثري هذي الحيوانات، لندرتها.
يمنع المورث المسبب للمهق جسم الفرد من صنع الكميات الطبيعية من صبغة تدعى ميلانين، وتصنف كل حالة مهق حسبما إذا كانت موجبة أو سالبة تيروسينيز. في حالات المهق موجبة تيروسينيز يكون إنزيم تيروسينيز موجودا لكنه غير قادر على دخول الخلايا القتامينية لينتج الميلانين، أما في الحالات سالبة تيروسينيز فإن هذا الإنزيم لا ينتج في الجسم.
هناك عدة مورثات أثبت علميا ارتباطها بالمهق، أو هي بالأحرى طفرات اصابت المورثات الطبيعية. كل هذه الطفرات تؤدي إلى تغيرات في إنتاج الميلانين. يساعد الميلانين على حماية الجلد من الأشعة فوق البنفسجية الواردة من الشمس. يفتقر جلد المصابين بالمهق إلى هذه الصبغة الواقية وبالتالي يتعرضون بسهولة للحروق الناتجة عن التعرض للشمس. كما يتسبب غياب الميلانين من الأعين إلى مشاكل في البصر، حيث أن العين لا تكتمل بشكل طبيعي في غياب الصبغة.
يتصف المصابون بالمهق الشامل عموما بشعر أبيض كالكتان، وعينين زرقاوين وجلد أبيض شاحب مما يميز شكلهم عن باقي الأفراد. في بعض الحالات لا يكون غياب صبغة الشعر كاملا فيظهر الشعر أصهبا فاتحا أو متوسطا بدلا من الأبيض. غالبا ما يكون المصاب بالمهق ذا بشرة يفوق شحوبها باقي أفراد عائلته. الخرافة الشائعة من أن كل مصاب بالمهق لهم شعر أبيض وعينان حمراوان غير صحيحة، إذ أن القزحية عديمة الصبغة في الإنسان تكون زرقاء وليست وردية كما في أنواع أخرى من الحيوانات، كما أن العين البشرية، بسبب حجمها، أعمق من أن يظهر بؤبؤها أحمر بدلا من الأسود، بفعل الشعيرات الدموية في قاعها.
مع هذا فإن نمو المصابين بالمهق يكون طبيعيا مثل أقرانهم، كما لا تتأثر حالتهم الصحية العامة ولا متوسط أعمارهم ولاذكائهم، ولا تتأثر قدرتهم على الإنجاب. فرصة ميلاد أطفال ألبينو عند زواج شخص ألبينو بشخص غير ألبيني ضعيفة جدا كما سيلي شرحها.
مشاكل الإبصار
يعاني المصابون بالمهق عادة من مشاكل في الإبصار، من درجات مختلفة من ضعف الإبصار؛ سواء قصر النظر أو طول النظر، كما يعاني معظمهم من الرأرأة أو الأستجماتزم، ومع هذا فإن البصر يتحسن نسبيا عند منتصف العمر، في الوقت الذي عادة ما تبدأ معاناة باقي الأفراد من طول أو قصر النظر بسبب التغير في توتر العضلات.
الذين يعانون من هذه الحالات يمكن مساعدتهم عن طريق النظارات ومعينات البصر الضعيف مثل العدسات المكبرة، وكذلك باستخدام ضوء ساطع غير مباشر عند القراءة، علما بأن بصرهم لا يمكن تصحيحه بشكل كامل. مع أنه من الممكن إجراء الجراحة في العضلات العينية لتحاكي إلى حد قليل التحسنات التي تطرأ على يصر المصاب عند منتصف العمر إلا أن المكاسب عادة ما يفوقها الكرب الناتج عن هذه العلاجات.
عادة ما يؤدي غياب الصبغة في العين إلى رُهاب الضوء أو التحسس المفرط من الضوء، وليس سبب هذا زيادة نفاذية القزحية للأضواء الشاردة بقدر ما هو بسبب أن غياب الصبغة من داخل العين يزيد من انعكاسية الضوء داخل كرة العين. مثال على هذا هو التقاط صورة باستخدام كاميرا فيلمية طليت حجرتها الداخلية بالأبيض بدلا من الأسود. تؤدي هذه الحساسية عند المصابين عادة إلى عدم ارتياح تحت الأضواء المباشرة لكنها لا تمنعهم من التمتع بالخروج في الظروف المناسبة، إذا أن على المصاب تفادي التعرض الطويل لضوء الشمس الساطع المباشر لسهولة تعرض جلده للحروق.
المهق البصري الجلدي Occulocutaneous
يعتبر الاكثر شيوعا في العالم , ويشمل نقص صبغة الميلانين في الجلد والشعر والعيون , و ينقسم هذا النوع الى 4 اصناف :
النوع الأول: عيب وراثيّ لأنزيم التيروسينيز tyrosinase-related albinism ، حيث يكون التلون قليل جداً أو منعدم .
النوع الثاني : يعتبر الاكثر شيوعا , سببه عيب وراثيّ بالجينP على الكروموسوم 15، حيث يكون التلون قليل .
النوع الثالث : ويسمى المهق البني، وهو متوارث عند السود خاصة .
النوع الرابع : منتشر في اليابان بكثرة و يصعب ايجاده خارجها , حيث يكون التلون قليل ويشبه النوع الثاني الى درجة عدم الاستطاعة عن التفريق بينها بسهولة .
المهق البصري ocularalbinism
يشكل ما نسبته 10-15 % من كلّ حالات المهق، و يشمل فقدان صبغة الميلانين على مستوى العينين في المقام الاول اما الجلد و الشعر فيكونان في حالتهما الطبيعية ، تنتقل بالوراثة الجنسية التنحية X-linked recessive و نميز فيه نوعان رئيسيان :
النوع الاول : يعرف باسم متلازمة Nettleship-Falls و تعتبر الاكثر انتشارا , تظهر اعراضها عند الذكور اكثر من الاناث .
النوع الثاني : يعرف باسم متلازمة Forsius-Eriksson , و يظهر المرض عند الذكور .
المهق المرافق
و هو المهق او البرص المرافق للاضطرابات الاخرى مثل متلازمة شدياق هيجاشى Chediak- Higashi syndrome ، و متلازمة هيرمانسكى بودلاك Hermansky-Pudlak syndrome ، و متلازمة جريسيلي Griscelli Syndrome .
الوراثة
في حالة المهق العيني الجلدي يتلقى الفرد مورث المهق من كل من الأبوين. أما عندما يتلقى الفرد مورث مهق وآخر عاديا فإنه لا تظهر عليه الأعراض الخارجية للحالة ويبقى حاملا للمورث المتنحي. فإذا ما تزاوج فردان حاملان للمورث المتنحي وأنجبا، يكون احتمال أن يكون الوليد مصابا بالمهق بنسبة واحد إلى أربعة، ويكون احتمال أن يكون طبيعيا وحاملا للمورث المتنحي هو النصف، ويكون احتمال أن لا يتلقى المولود المورث المتنحي وبالتالي أن يكون سليما وغير حامل بنسبة واحد إلى أربعة.
ثقافيا
مثل كل شخص مختلف عن باقي الجماعة، كان هناك تاريخيا - وقد لايزال في بعض المجتمعات - تمييز، ولو على مستوى السلوك الشخصي، ضد المصابين بالمهق. وتدل التسمية الشائعة في بعض البلاد العربية لهذه الحالة وهي عدو الشمس على هذا، وإن كان ازدياد الوعي العلمي والتنشأة السليمة تقلل من هذا السلوك.
البرص عن الحيوان
لا تقتصر المهق على الجنس البشري وحده، حيث تحمل حيوانات أخرى هذه المورثات أيضا، وعادة ما يكون أثر المهق على الكائنات أكثر خطورة في المملكة الحيوانية، حيث يرتبط الإبصار وصبغة الجلد عادة بالقدرة على البقاء.
لم توجد سجلات صادقة عن حدوث المهق في الخيول، حيث أن الخيول البيضاء لا تكون أعينها وردية وهو ما يميز المهق الحقيقي في الحيوانات.
من أمثلة الحيوانات الألبينية المعروفة، بطريق ولد في حديقة بريستول للحيوانات في بريطانيا في أكتوبر 2002 ومات في أغسطس 2004، عرف باسم سنودروب (قطرة الثلج). وعاشت غوريلا ألبينو فريدة من نوعها عرفت باسم نفومونجي في حديقة حيوانات برشلونة لسنوات.
يمكن للقطط أن تحمل مورث المهق، فتبدو بيضاء الفراء وزرقاء الأعين، كما تكون نسبة كبيرة منها صماء.
توجد الأسماك والضفادع المصابة بالمهق في الطبيعة، وأحيانا ما تعرض للبيع في محلات الحيوانات الأليفة، حيث يعتبر غياب الصبغة فيها مرغوبا لمربي ومكثري هذي الحيوانات، لندرتها.