بسمات المدينة
20-01-2018, 01:38 AM
فقر الدم الوبيل Pernicious Anemia
http://sehha.com/diseases/blood/Pernicious_Anemia1.jpg
فقر الدم الوبيل هو مرض مزمن يحدث بسبب علة بامتصاص فيتامين ب12 (الكوبالامين) (http://sehha.com/pedissues/StepByStep/VTBSQ6.htm) بسبب نقص العامل الداخلي intrinsic factor بإفرازات المعدة.
ويكون فقر الدم الوبيل في صورته الشائعة مصحوب بضمور بالمعدة وفقدان إنتاج العامل الداخلي, كما توجد حالات نادرة من فقر الدم الوبيل الخلقي والتي يحدث فيها نقص للعامل الداخلي دون وجود ضمور بالمعدة, وقد أطلقت تسمية فقر الدم الوبيل لأن هذا المرض كان قاتلا قبل وجود علاج له في المتناول, وهذه التسمية ليست مناسبة الآن ولكن مازالت موجودة للأسباب التاريخية.
تولد المرض
http://sehha.com/diseases/blood/Pernicious_Anemia2.jpg
فقر الدم الوبيل التقليدي ينشأ بسبب فشل الخلايا الجدارية للمعدة gastric parietal cells في إنتاج العامل الداخلي الضروري للسماح بامتصاص كميات كافية من فيتامين ب12 من الغذاء.
http://sehha.com/diseases/blood/Pernicious_Anemia3.jpg
العوامل الأخرى التي تؤثر على الامتصاص والتحول الغذائي من الممكن أن تسبب نقص فيتامين ب12, والذي ينتج عنه فقر دم كبير الكريات macrocytic anemia, ومضاعفات عصبية.
فيتامين ب12هو مادة عضوية فلزية تحتوي على حلقة من الكورين corrin ring, وذرة كوبالت موضوعة بالمركز, وليجينات محورية مختلفة various axial ligands.
- يوجد فيتامين ب12 باللحوم واللبن والبيض, ويمتص في سلسلة من الخطوات تحتاج إطلاق حال للبروتين proteolytic release من المواد الغذائية, والارتباط ببروتين معدي يفرز بواسطة الخلايا الجدارية والتي تعرف بالعامل الداخلي.
التعرف على معقد فيتامين ب12 والعامل الداخلي بواسطة مستقبلات لفائفية متخصصة specialized ileal receptors يكون ضروري لانتقال فيتامين ب12 للدورة البابية portal circulation والاتحاد مع بالترانزكوبالامين 2 transcobalamin II كناقل بالمصل الدموي.
يتحد معقد فيتامين ب12 والترانزكوبالامين بسطح الخلية حيث يتم التقامه داخلها endocytosed لينطلق فيتامين ب12 داخل السائل الخلوي بالخلية بعد انحلال المعقد.
http://sehha.com/diseases/blood/Pernicious_Anemia4.jpg
الخلل بسلسلة امتصاص فيتامين ب12 يسبب خلل مبكر عند المواليد والأطفال على شكل نقص بالنمو, وتأخر عقلي, وفقر دم كبير الخلايا.
فقر الدم الوبيل من الممكن أن يكون اضطراب ذاتي المناعة autoimmune disorder مع ميل وراثي.
وجود فقر الدم الوبيل يكون شائع أكثر من المتوقع بين أسر المرضى.
الأجسام المضادة للخلايا الجدارية تكون موجودة عند 90% من المرضى بفقر الدم الوبيل وعند 5% من الأشخاص الطبيعيين.
يوجد ارتباط بين الأمراض ذاتية المناعة مثل التهاب القولون التقرحي (http://www.sehha.com/diseases/git/Ulcerative-Colitis.htm), وفقر الدم الوبيل.
نقص فيتامين ب12 قد يحدث بسبب نقص وجوده بالطعام, أو اضطرابات المعدة والأمعاء الدقيقة, والبنكرياس, وحالات معدية معينة, واضطرابات بالامتصاص, والتحولات الغذائية.
من الممكن وجود نقص فيتامين ب12 عند النباتيين لمدة تستمر لنحو 5 سنوات والأطفال الرضع من أمهات نباتيين.
المصدر الرئيسي لفيتامين ب12 هو اللحوم والألبان والبيض, ويكون احتياج الجسم اليومي هو 1 ميكروجرام, ومخزون الجسم هو أكثر من 1000 ميكروجرام.
عند البالغين يكون فقر الدم الوبيل مصحوب بضمور بالمعدة واللاهيدروكلورية achlorhydria الغير قابلة للتراجع.
المرضى بفقر الدم الوبيل يكون لديهم خطر التعرض للإصابة بسرطان المعدة (http://www.sehha.com/diseases/cancer/Gastric-cancer.htm) 2–3 أضعاف الأشخاص الطبيعيين.
فقر الدم الوبيل - 2
انتشار المرض
يوجد المرض بين كل الأجناس.
توجد زيادة بسيطة في نسبة الإصابة بين الإناث عن الإصابات بين الذكور.
الإصابة عند البالغين تكون في عمر 40–70 عام, وبين الأطفال في عمر أقل من عامين.
الاعتلالات والوفياتكانت تسمية فقر لدم الوبيل لأنه كان مرض قاتل قبل اكتشاف أن سببه هو نقص فيتامين ب12 وأن له علاج.
كبر حجم خلايا الدم جعل العديد يعتقد بالخطأ أنه من الأمراض التي تكون بسبب أورام.
تم اكتشاف أن المرض هو نتيجة نقص بالغذاء بسبب استجابة المرض عند تناول طعام يحتوي على الكبد, وأصبح ذلك واضحا عند عزل فيتامين ب12 وإعطاؤه للمرضى.
أصبح المرضى الآن يعيشون فترة حياه طبيعية بعد أن كان المرض مسببا للوفاة.
الأعراض والعلاماتفقدان الشهية (http://www.sehha.com/diseases/metabolic/Anorexia-Nervosa.htm) ونقص بالوزن (http://www.sehha.com/generalhealth/u-wt1.htm).
قد يحدث ارتفاع بسيط بدرجة الحرارة والذي يختفي مع العلاج.
فقر الدم الشديد قد يصاحبه هبوط بعضلة القلب (http://www.sehha.com/diseases/cvs/MI.htm), وقصور بالشرايين التاجية (http://www.sehha.com/diseases/cvs/angina.htm).
http://sehha.com/diseases/blood/Pernicious_Anemia5.jpg
قد تكون حواف اللسان ملساء مع وجود ألم واحمرار, وقد يصاحب ذلك تغير بالطعم.
قد يعاني المريض من إمساك (http://www.sehha.com/diseases/git/constipation/constp01.htm) بسبب التغير بخلايا بطانة الأمعاء.
الغثيان والقيء (http://www.sehha.com/diseases/git/Nausea-Vomiting.htm) وحرقة بالمعدة (http://www.sehha.com/diseases/git/heartburn/index.htm) وانتفاخ بالبطن.
الخدر, والضعف, وثقل بالحركة, واضطراب بالمشي وهو يكون أسوأ عند المشي بمكان مظلم.
احتباس بالبول واضطراب بالتبول بسبب حدوث تلف بالحبل النخاعي.
بقع من زيادة التصبغ بالجلد.
تسرع ضربات القلب tachycardia.
نشاط عقلي شاذ وتدهور بالسمع والإبصار.
صعوبة وسرعة التنفس, وهبوط عضلة القلب في الحالات الشديدة.
وجود نزف ونضح بشبكية العين (http://www.sehha.com/medical/Anatomy/Eye_Anatomy13.htm) في الحالات الشديدة.
http://sehha.com/diseases/blood/Pernicious_Anemia1.jpg
فقر الدم الوبيل هو مرض مزمن يحدث بسبب علة بامتصاص فيتامين ب12 (الكوبالامين) (http://sehha.com/pedissues/StepByStep/VTBSQ6.htm) بسبب نقص العامل الداخلي intrinsic factor بإفرازات المعدة.
ويكون فقر الدم الوبيل في صورته الشائعة مصحوب بضمور بالمعدة وفقدان إنتاج العامل الداخلي, كما توجد حالات نادرة من فقر الدم الوبيل الخلقي والتي يحدث فيها نقص للعامل الداخلي دون وجود ضمور بالمعدة, وقد أطلقت تسمية فقر الدم الوبيل لأن هذا المرض كان قاتلا قبل وجود علاج له في المتناول, وهذه التسمية ليست مناسبة الآن ولكن مازالت موجودة للأسباب التاريخية.
تولد المرض
http://sehha.com/diseases/blood/Pernicious_Anemia2.jpg
فقر الدم الوبيل التقليدي ينشأ بسبب فشل الخلايا الجدارية للمعدة gastric parietal cells في إنتاج العامل الداخلي الضروري للسماح بامتصاص كميات كافية من فيتامين ب12 من الغذاء.
http://sehha.com/diseases/blood/Pernicious_Anemia3.jpg
العوامل الأخرى التي تؤثر على الامتصاص والتحول الغذائي من الممكن أن تسبب نقص فيتامين ب12, والذي ينتج عنه فقر دم كبير الكريات macrocytic anemia, ومضاعفات عصبية.
فيتامين ب12هو مادة عضوية فلزية تحتوي على حلقة من الكورين corrin ring, وذرة كوبالت موضوعة بالمركز, وليجينات محورية مختلفة various axial ligands.
- يوجد فيتامين ب12 باللحوم واللبن والبيض, ويمتص في سلسلة من الخطوات تحتاج إطلاق حال للبروتين proteolytic release من المواد الغذائية, والارتباط ببروتين معدي يفرز بواسطة الخلايا الجدارية والتي تعرف بالعامل الداخلي.
التعرف على معقد فيتامين ب12 والعامل الداخلي بواسطة مستقبلات لفائفية متخصصة specialized ileal receptors يكون ضروري لانتقال فيتامين ب12 للدورة البابية portal circulation والاتحاد مع بالترانزكوبالامين 2 transcobalamin II كناقل بالمصل الدموي.
يتحد معقد فيتامين ب12 والترانزكوبالامين بسطح الخلية حيث يتم التقامه داخلها endocytosed لينطلق فيتامين ب12 داخل السائل الخلوي بالخلية بعد انحلال المعقد.
http://sehha.com/diseases/blood/Pernicious_Anemia4.jpg
الخلل بسلسلة امتصاص فيتامين ب12 يسبب خلل مبكر عند المواليد والأطفال على شكل نقص بالنمو, وتأخر عقلي, وفقر دم كبير الخلايا.
فقر الدم الوبيل من الممكن أن يكون اضطراب ذاتي المناعة autoimmune disorder مع ميل وراثي.
وجود فقر الدم الوبيل يكون شائع أكثر من المتوقع بين أسر المرضى.
الأجسام المضادة للخلايا الجدارية تكون موجودة عند 90% من المرضى بفقر الدم الوبيل وعند 5% من الأشخاص الطبيعيين.
يوجد ارتباط بين الأمراض ذاتية المناعة مثل التهاب القولون التقرحي (http://www.sehha.com/diseases/git/Ulcerative-Colitis.htm), وفقر الدم الوبيل.
نقص فيتامين ب12 قد يحدث بسبب نقص وجوده بالطعام, أو اضطرابات المعدة والأمعاء الدقيقة, والبنكرياس, وحالات معدية معينة, واضطرابات بالامتصاص, والتحولات الغذائية.
من الممكن وجود نقص فيتامين ب12 عند النباتيين لمدة تستمر لنحو 5 سنوات والأطفال الرضع من أمهات نباتيين.
المصدر الرئيسي لفيتامين ب12 هو اللحوم والألبان والبيض, ويكون احتياج الجسم اليومي هو 1 ميكروجرام, ومخزون الجسم هو أكثر من 1000 ميكروجرام.
عند البالغين يكون فقر الدم الوبيل مصحوب بضمور بالمعدة واللاهيدروكلورية achlorhydria الغير قابلة للتراجع.
المرضى بفقر الدم الوبيل يكون لديهم خطر التعرض للإصابة بسرطان المعدة (http://www.sehha.com/diseases/cancer/Gastric-cancer.htm) 2–3 أضعاف الأشخاص الطبيعيين.
فقر الدم الوبيل - 2
انتشار المرض
يوجد المرض بين كل الأجناس.
توجد زيادة بسيطة في نسبة الإصابة بين الإناث عن الإصابات بين الذكور.
الإصابة عند البالغين تكون في عمر 40–70 عام, وبين الأطفال في عمر أقل من عامين.
الاعتلالات والوفياتكانت تسمية فقر لدم الوبيل لأنه كان مرض قاتل قبل اكتشاف أن سببه هو نقص فيتامين ب12 وأن له علاج.
كبر حجم خلايا الدم جعل العديد يعتقد بالخطأ أنه من الأمراض التي تكون بسبب أورام.
تم اكتشاف أن المرض هو نتيجة نقص بالغذاء بسبب استجابة المرض عند تناول طعام يحتوي على الكبد, وأصبح ذلك واضحا عند عزل فيتامين ب12 وإعطاؤه للمرضى.
أصبح المرضى الآن يعيشون فترة حياه طبيعية بعد أن كان المرض مسببا للوفاة.
الأعراض والعلاماتفقدان الشهية (http://www.sehha.com/diseases/metabolic/Anorexia-Nervosa.htm) ونقص بالوزن (http://www.sehha.com/generalhealth/u-wt1.htm).
قد يحدث ارتفاع بسيط بدرجة الحرارة والذي يختفي مع العلاج.
فقر الدم الشديد قد يصاحبه هبوط بعضلة القلب (http://www.sehha.com/diseases/cvs/MI.htm), وقصور بالشرايين التاجية (http://www.sehha.com/diseases/cvs/angina.htm).
http://sehha.com/diseases/blood/Pernicious_Anemia5.jpg
قد تكون حواف اللسان ملساء مع وجود ألم واحمرار, وقد يصاحب ذلك تغير بالطعم.
قد يعاني المريض من إمساك (http://www.sehha.com/diseases/git/constipation/constp01.htm) بسبب التغير بخلايا بطانة الأمعاء.
الغثيان والقيء (http://www.sehha.com/diseases/git/Nausea-Vomiting.htm) وحرقة بالمعدة (http://www.sehha.com/diseases/git/heartburn/index.htm) وانتفاخ بالبطن.
الخدر, والضعف, وثقل بالحركة, واضطراب بالمشي وهو يكون أسوأ عند المشي بمكان مظلم.
احتباس بالبول واضطراب بالتبول بسبب حدوث تلف بالحبل النخاعي.
بقع من زيادة التصبغ بالجلد.
تسرع ضربات القلب tachycardia.
نشاط عقلي شاذ وتدهور بالسمع والإبصار.
صعوبة وسرعة التنفس, وهبوط عضلة القلب في الحالات الشديدة.
وجود نزف ونضح بشبكية العين (http://www.sehha.com/medical/Anatomy/Eye_Anatomy13.htm) في الحالات الشديدة.